Splenomegalie ist der medizinische Fachbegriff für eine vergrößerte Milz. Eine solche Milzschwellung kann bei verschiedenen Krankheiten als Symptom auftreten. Dazu gehören unter anderem Infektionskrankheiten und Erkrankungen des Blutes.
Was ist eine Splenomegalie?
Die Milz wird auch als Splen oder Lien bezeichnet. Eine Splenomegalie ist dementsprechend eine Vergrößerung des Organs. Die Milz ist das größte Organ des lymphatischen Systems und befindet sich im linken Oberbauch direkt hinter den unteren Rippen. Im normalen Zustand ist sie rund elf Zentimeter lang, acht Zentimeter breit und vier bis fünf Zentimeter dick. Sie wiegt bis zu 200 Gramm und ist von einer bindegewebigen Kapsel umhüllt. In ihrem Aufbau vereint die Milz zwei Organsysteme: die weiße und die rote Pulpa. Während die weiße Pulpa der Immunabwehr dient, filtert die rote Pulpa das Blut und sortiert beschädigte, fehlgebildete und alte Blutzellen aus.
Bei einer Splenomegalie kann die Milz beträchtliche Ausmaße annehmen. Von einer leichten Splenomegalie spricht man bei einem Organgewicht zwischen 500 und 800 Gramm. Steigt das Organgewicht auf über 1000 Gramm an, liegt eine massive Milzschwellung vor.
Splenomegalie – Ursachen
Die Ursachen für eine Milzschwellung sind sehr vielfältig und lassen sich in verschiedene Gruppen einteilen. So kann der Splenomegalie eine Erkrankung des Blutes zugrunde liegen. Krankheiten wie die Sichelzellanämie, die Thalassämie, die hereditäre Sphärozytose oder der Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel haben eine Veränderung der roten Blutkörperchen zur Folge. Die Milz sortiert diese fehlerhaften Erythrozyten aus und baut sie ab. Je mehr fehlgebildete rote Blutkörperchen in die Milz gelangen, desto größer wird diese durch die Mehrbelastung. Auch bösartige Erkrankungen des Blutes können eine Splenomegalie zur Folge haben. Die Milzschwellung ist deshalb ein Symptom von Erkrankungen wie der Leukämie, dem Lymphom oder der Osteomyelofibrose.
Eine Milzschwellung kann jedoch ebenso bei Infektionen auftreten. Die Mononukleose, eine Infektion, die durch das Epstein-Barr-Virus hervorgerufen wird, geht in vielen Fällen mit einer Vergrößerung des lymphatischen Organs einher. Ebenso führt das Cytomegalie-Virus insbesondere bei Kindern und immungeschwächten Personen zu einer Schwellung der Milz. Bei Erwachsenen verläuft eine Infektion mit dem Virus hingegen normalerweise ohne Symptome und bleibt deswegen weitgehend unbemerkt. Zu den Infektionskrankheiten, die eine Splenomegalie auslösen können, gehören ferner:
- Leishmaniose
- Malaria
- HIV
- Virushepatitis
- Echinokokkose (Hundebandwurmkrankheit)
- Tuberkulose
Die Milz ist an den Pfortaderkreislauf angeschlossen. Es handelt sich dabei um einen venösen Blutkreislauf, der das Blut aus dem Magen- und Darmtrakt und der Milz zur Leber führt. Kann das Blut in der Pfortader nicht richtig abfließen, staut es sich bis in die Milz zurück und ruft dort eine Schwellung des Organs hervor. Eine solche Stauungsmilz kann zum Beispiel durch eine Insuffizienz des Herzens, eine Leberzirrhose, eine Fettleber oder eine Pfortaderthrombose hervorgerufen werden. Auch das Budd-Chiari-Syndrom, eine seltene Erkrankung der Leber, die zu einem vollständigen oder unvollständigen Verschluss der Lebervenen führt, kann durch einen Stau der Pfortader eine Splenomegalie verursachen.
Da die Milz ein wichtiger Teil des Immunsystems ist, können diverse immunologische Krankheiten die Ursache einer Milzschwellung sein. Zu diesen Immunkrankheiten zählen unter anderem die chronische Granulomatose und das Chediak-Highashi-Syndrom. Bei dieser seltenen Erbkrankheit entwickeln sich aufgrund eines Immundefekts rezidivierende Infekte. Die chronische Granulomatose gehört ebenfalls zu den seltenen Erbkrankheiten und ist durch entzündungsbedingte, knotenartige Gewebeneubildungen, sogenannte Granulatome, in inneren Organen und der Haut gekennzeichnet. In der Regel führen diese Granulome, die aufgrund einer Abwehrschwäche durch spezielle Bakterien und Viren hervorgerufen werden, zu einem frühen Tod der Betroffenen. Auch das autoimmune lymphoproliferative Syndrom (ALPS) kann durch eine Schwellung der Milz in Erscheinung treten. Das ALPS tritt in der Regel bereits im Kindesalter auf und ist durch eine deutliche Erhöhung bestimmter weißer Blutkörperchen, der Lymphozyten, charakterisiert.
Einer Milzvergrößerung können ferner infiltrative Ursachen zugrunde liegen. Dazu gehören Speicherkrankheiten wie die Glykogenspeicherkrankheit, der Morbus Niemann-Pick und der Morbus Gaucher. Bei Speicherkrankheiten liegt eine Störung des Stoffwechsels vor, die mit einer Ablagerung verschiedener Substanzen in Organen und Zellen einhergeht. So reichert sich beim Morbus Niemann-Pick Cholesterin in den Zellen der Milz an, wohingegen beim Morbus Gaucher der Abbau der Lipidsubstanz Glukozerebrosid gestört ist.
Zu den häufigen und gefürchteten infiltrativen Ursachen der Splenomegalie zählen auch die Neoplasien. Als Neoplasie wird in der Medizin eine Neubildung von Körpergewebe bezeichnet. Bösartige Neoplasien, die eine Splenomegalie hervorrufen können, sind:
- Leukämien
- Lymphome
- Morbus Hodgkin
- Polyzythämia vera
Splenomegalie – Symptome
Die Splenomegalie ist keine eigenständige Erkrankung, sondern vielmehr ein Symptom verschiedener Krankheitsbilder. Dennoch kann die Schwellung der Milz ihrerseits selbst Symptome hervorrufen. Dazu gesellen sich die Beschwerden der Grunderkrankung. Da der Splenomegalie verschiedene Erkrankungen zugrunde liegen können, gibt es keine typischen Leitsymptome. Jedoch können verschiedene Zusammenhänge im Beschwerdebild beobachtet werden. So tritt die Milzschwellung bei Infektionskrankheiten oft zusammen mit Fieber, Abgeschlagenheit und Schwellungen der Lymphknoten auf. Bei bösartigen Erkrankungen wird die Milzschwellung hingegen eher von Symptomen wie Nachtschweiß, Fieber oder unabsichtlicher Gewichtsabnahme begleitet. Tritt die Splenomegalie bedingt durch Blutbildungsstörungen auf, weisen die Patienten neben einer Schwellung der Milz Müdigkeit, Konzentrationsstörungen und Blässe auf. Typische Symptome einer Leberschädigung, die durch einen Pfortaderstau ebenfalls zur Splenomegalie führt, sind Gelbsucht (Ikterus), sichtbare Bauchvenen (Caput medusae) und Müdigkeit.
Die Milzschwellung selbst macht sich vor allem durch ein Druckgefühl im Oberbauch bemerkbar. Je nach Ausmaß ist die Vergrößerung unter dem linken Rippenbogen tastbar. Bei einer Verdrängung der umliegenden Organe oder bei Komprimierung von Nerven können ferner Schmerzen auftreten. Eine massive Milzschwellung kann zudem einen Kapselriss zur Folge haben. Mediziner sprechen hier von einer Milzruptur. Durch den Blutverlust kann der Milzriss im schlimmsten Fall zu Atemnot und lebensbedrohlichen Schockzuständen führen.
Splenomegalie – Therapie
Die Therapie der Milzschwellung besteht in der Behandlung der Grunderkrankung. Infektionskrankheiten werden beispielsweise je nach Erreger mit Antibiotika oder Virostatika behandelt, bei Neoplasien erhalten die Patienten unter anderem eine Chemotherapie. Bei einer wirksamen Therapie geht im Normalfall auch die Milzschwellung zurück.
Droht ein Kapselriss oder zeigt die Milz eine Überfunktion (Hypersplenismus), kann eine sogenannte Splenektomie erforderlich sein. Diese kann sowohl in offener Form als auch mit einer laparoskopischen Technik durchgeführt werden. Dabei erfolgt die Entfernung durch einen kleinen Schnitt. Eine Milzentfernung ist möglich, da das Organ nicht lebensnotwendig ist. Die Aufgaben der Milz werden nach der Splenektomie zu großen Teilen von der Leber übernommen. Dennoch birgt der Eingriff Risiken. Insbesondere Bakterien, die von einer Kapsel umhüllt sind, können nicht mehr ausreichend abgewehrt werden, sodass schwere Infektionen entstehen können. Dieses lebensbedrohliche septische Krankheitsbild wird als Postsplenektomie-Syndrom oder overwhelming post-splenectomy infection (OPSI-Syndrom) bezeichnet. Es geht mit Fieber und Oberbauchbeschwerden einher und kann zu Multiorganversagen führen. Da Infektionen mit Pneumokokken und Meningokokken ein besonderes Risiko darstellen, werden die Patienten vor der operativen Entfernung der Milz gegen die entsprechenden Erreger geimpft.
Splenomegalie – Vorbeugung
Einer Splenomegalie lässt sich aufgrund der vielfältigen Ursachen nur schwer vorbeugen. Um Komplikationen wie den Hypersplenismus und die Milzruptur zu verhindern, ist eine frühzeitige Diagnose und Behandlung nötig. Bei den ersten Anzeichen einer Vergrößerung des Organs sollte deshalb schnellstmöglich ein Arzt aufgesucht werden. Dieser kann Diagnoseverfahren wie Labor- oder Ultraschalluntersuchungen nutzen, um die Ursache der Schwellung zu finden und diese dann entsprechend therapieren.
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