Bei der Fischschuppenkrankheit handelt es sich um eine Verhornungsstörung der Haut. Charakteristisch für diese Erkrankung ist eine Schuppenbildung an Armen und Beinen. Die Krankheit ist zwar nicht heilbar, aber es gibt einige Behandlungsmöglichkeiten zur Linderung der Symptome.
Liegt eine Verhornungsstörung der Haut vor, spricht man von einer Fischschuppenkrankheit. Die als Ichthyose bezeichnete Hautstörung ist durch die Abzeichnung von grau oder grünlich verfärbten Hautschuppen gekennzeichnet. Das Aussehen der Hautschuppen lässt an Fischschuppen denken und gab der Erbkrankheit ihren Namen. Unter der Bezeichnung Ichthyosen werden etwa 20 unterschiedliche Formen der Erkrankung zusammengefasst. Dabei handelt es sich meist um sehr seltene Formen. Dieser Artikel konzentriert sich auf Ichthyose vulgaris, die am weitesten verbreitete Form der Fischschuppenkrankheit.
Was ist unter der Fischschuppenkrankheit zu verstehen?
Alle Formen der Fischschuppenkrankheit gekennzeichnet eine Verhornungsstörung der Haut. Die Haut wirkt schuppenartig. Daher wurde die Erkrankung nach der altgriechischen Bezeichnung für „Fisch“ „Ichthys“ benannt.
Ichthyosen sind auf seltene Gendefekte zurückzuführen. Die meisten Formen sind vererbbar. Eine übermäßige Schuppenbildung der Haut kann auch auf einen Enzymmangel oder andere Stoffwechselstörungen zurückgeführt werden.
An der hier besprochenen häufigsten Form der Fischschuppenkrankheit können Männer und Frauen gleichsam leiden. Man geht von einer Häufigkeit von 1 : 250 aus. Erste Verhornungsstörungen der Haut zeigen sich bei den Betroffenen bereits im Säuglingsalter. Die Haut erscheint rau und trocken. Die Schuppung fällt unterschiedlich intensiv aus.
Überblick über die wichtigsten Formen der Fischschuppenkrankheit
Ichthyosis vulgaris
Ichthyosis vulgaris zählt zu den häufigsten Erbkrankheiten. Die Ursache liegt in einem vererbten Gendefekt. Das Fehlen von Eiweiß führt zu einem Wasserverlust der Haut und der äußeren Hornschicht.
X-chromosomal-rezessive Ichthyosis
Diese Form der Krankheit kommt nur bei Männern vor. Frauen können das Gen aber in sich tragen und an ihre Nachkommen vererben. Bei den meisten Betroffenen fehlt das Enzym Steroid-sulfatase. Dies hat ein vermehrtes Vorkommen von Cholesterolsulfat zur Folge. Das Stoffwechselprodukt hemmt den Abbau von Enzymen in der Oberhaut. Dadurch werden die Hornzellen nicht mehr wie gewohnt abgeschuppt.
Diese Form der Erkrankung kann weitere Symptome hervorrufen. Es kann zu Hyperaktivität, Autismus oder Hodenhochstand kommen.
Tipp: Diese Form ist mit einer Erkrankungshäufigkeit von 1 : 4.000 sehr selten.
Refsum-Syndrom
Diese Form der Erkrankung ist von einer Anhäufung von Phytansäure in Blut und Gewebe gekennzeichnet. Wird der Abbau dieser Fettsäure verhindert, treten neben der Fischschuppenkrankheit auch neurologische Symptome auf. Durch eine phytanarme Ernährungsweise lässt sich die Erkrankung unter Kontrolle bringen.
Autosomal-rezessive kongenitale Ichthyosen (ARCI)
Dies ist ein Sammelbegriff für alle Krankheitsformen, die nicht nur die Haut betreffen, sondern sich auf andere Organe ausweiten können. Dies Formen bestehen von Geburt an, die Haut neigt nicht zu Blasenbildung und auch eine Vererbung über die Geschlechtschromosomen ist hier ausgeschlossen.
Die Krankheit kann nur rezessiv vererbt werden. Die Gene müssen folglich bei beiden Elternteilen vorhanden sein. Diese Formen sind sehr selten. Zu ihnen wird mit der Harlekin-Ichthyose die schwerste Form der Fischschuppenkrankheit gezählt. Der Gendefekt kann für das Neugeborene tödlich sein.
Keratinopathische Ichthyosen
Diese Formen gehen auf eine Veränderung der Hornsubstanz zurück. Ein Funktionsverlust des Eiweißes Keratin beeinträchtigt den Zellzusammenhalt in der Oberhaut. Die Haut neigt zu Blasenbildung. Das Krankheitsbild kann je nach Schweregrad der Schädigung der Keratin-Gene variieren. Dabei können verschiedene Oberhautschichten in Mitleidenschaft gezogen werden.
Ursachen der Fischschuppenkrankheit
Die Fischschuppenkrankheit ist eine Erbkrankheit und wird durch Gendefekte ausgelöst. Die Haut kann sich nicht mehr wie gewohnt erneuern. Je nach Krankheitsform werden Zellen zu schnell produziert oder abgestorbene Zellen können nicht rechtzeitig abgestoßen werden. In beiden Fällen kommt es in der Hornschicht zu einem Zellenstau. Die Zellen lösen sich nicht ab und die Haut beginnt sich zu verdicken und die charakteristischen Schuppen werden sichtbar.
Symptome der Fischschuppenkrankheit
Die Haut der Betroffenen ist sehr trocken und rau. Die Hautschuppen sind unterschiedlich ausgeprägt, können weißlich erscheinen oder eine grüne bis gräuliche Färbung aufweisen. Die Hautschuppen kommen vermehrt an den Streckseiten der Arme und Beine vor. In den Leisten unter den Achseln oder in den Gelenkbeugen finden sich dagegen keine Schuppen.
In den Handflächen ist die Haut verdickt und die Handlinien treten intensiver hervor. Häufig klagen Patienten unter Juckreiz. Durch die verminderte Schweißbildung der Haut können Hitze oder körperliche Anstrengung einen Wärmestau auslösen.
Diagnose der Fischschuppenkrankheit
Meist ist die Diagnose nach einer Hautuntersuchung möglich, ohne weitere Schritte zu unternehmen. Der Hautarzt wird seinen Patienten zum Krankheitsverlauf befragen und auch Krankheitsfälle im familiären Umfeld in Betracht ziehen.
Bei unklaren Diagnosen wird eine Hautprobe entnommen und im Labor untersucht. Um Begleiterkrankungen, die mit der Fischschuppenkrankheit in Verbindung stehen, auszuschließen beziehungsweise frühestmöglich therapieren zu können, wird sich häufig eine Untersuchung bei einem Allgemeinmediziner oder Facharzt anschließen.
Krankheitsverlauf
Die ersten Krankheitsanzeichen treten meist bis zum zweiten Lebensjahr auf. Bis zur Pubertät verstärken sich die Symptome. Im Erwachsenenalter tritt oft eine leichte Besserung der Beschwerden ein. Auch in den Sommermonaten tritt die Fischschuppenkrankheit weniger stark in Erscheinung.
Die meisten Betroffenen leiden zusätzlich an einer Neurodermitis. Bei mehr als 70 Prozent der Erkrankten tritt zeitgleich eine Keratosis pilaris, eine als Reibeisenhaut bezeichnete Verhornungsstörung auf.
Die Fischschuppenkrankheit ist nicht heilbar und verlangt eine lebenslange Therapie und intensive Hautpflege. Zur äußerlichen Symptomatik kommt häufig eine psychische Belastung. Betroffene werden von Schamgefühlen begleitet und leiden unter einem verminderten Selbstbewusstsein. Depressionen und Einschränkungen der Lebensqualität durch Isolation und Abkapselung sind die Folge. Oft befinden sich Patienten aus diesem Grunde in psychotherapeutischer Behandlung.
Behandlung der Fischschuppenkrankheit
Die chronische Erkrankung kann man mit Tabletten behandelen. Die Medikamente enthalten den Wirkstoff Acitretin. Dies ist ein Vitamin A verwandter Stoff, welcher das Wachsen und Reifen der Hornhautzellen beeinflusst.
Um die Symptome zu lindern, ist eine intensive Hautpflege unerlässlich. Die hartnäckigen Schuppen lassen sich mithilfe von Bimssteinen oder Schwämmen lösen. Der Haut muss ständig Feuchtigkeit zugeführt werden.
Hilfreich sind folgende Anwendungen:
| Anwendung | Erläuterung |
|---|---|
| Bäder | Tägliches Baden und Duschen ist notwendig, um die oberen Hautschichten mit Feuchtigkeit zu versorgen. Die Zugabe von Salz kann die Hautfeuchtigkeit erhöhen. Ölbäder besitzen eine rückfettende Wirkung. Auch Dampfbäder sind hilfreich, die Verhornungen aufzuweichen. Nach dem Bad lassen sich die aufgeweichten Hautschuppen mithilfe von Backpulver oder Maisstärke besser entfernen. |
| Salben | Die Haut ist mehrmals täglich mit rückfettenden Salben oder Lotionen zu behandeln. |
| UV-Licht | In den Wintermonaten können Therapien mit UV-Licht helfen, die Symptome zu lindern. |
Um unangenehme Hautreizungen zu vermeiden, ist auf die passenden Kleidungsstücke zu achten. Synthetische Stoffe oder Wolle kratzen oft auf der Haut und können zu Juckreiz führen und die Symptome verstärken. Baumwolle oder Leinen sind dagegen hautfreundliche Stoffe, welche die Haut atmen lassen und nicht zusätzlich beanspruchen.
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